Gli emangiomi infantili sono come tumori dell’infanzia frequenti che hanno rappresentato in passato una questione controversa di scienziati di medicina in tutto il mondo. Gli aspetti clinici sono diversi e la fisiopatologia deve ancora essere pienamente compresa. Numerose pubblicazioni descrivono le caratteristiche, le cause, le possibilità di evoluzione e gli approcci terapeutici. Decidere se trattare o no è la questione principale di questo tipo di patologia. Gli emangiomi che presentano complicanze o possono causare danni irreversibili necessitano di terapia. Questo è un breve articolo di informazioni aggiornate sulla presentazione di emangiomi infantili, uno spunto ideale per i genitori che desiderano informarsi sulla patologia e comprendere meglio qual è il modo migliore per curare il proprio bambino e come comportarsi.
Che cos’è un emangioma?
Gli emangiomi infantili rappresentano il tipo più comune di tumori benigni dell’infanzia, con una prevalenza stimata fra l’1 e il 10% nei neonati di tutto il mondo. Anche se il disturbo è per lo più innocuo, ci sono alcune situazioni specifiche in cui il trattamento è necessario, anche urgente. Questi tumori si sviluppano nel periodo dell’infanzia, solo il 20% di loro è presente alla nascita, con una maggiore frequenza nel genere femminile, nella razza bianca e nei neonati sottopeso alla nascita. Un aumento dell’incidenza degli emangiomi è stato riscontrato nei gemelli. Alcuni studi hanno riportato il disturbo in molti fratelli della stessa famiglia, con genitori non colpiti, sottolineando una possibile discendenza genetica. La scoperta nel 2008 di Laute-Labreze è stata illuminante, il propranololo è stato utilizzato nelle terapie per l’emangioma infantile, con buoni risultati e pochi effetti collaterali, che sono di gravità minima. Tuttavia, ci sono molteplici possibilità di approcci terapeutici che includono chirurgia, radioterapia, laser terapia, embolizzazione, Imiquimod o Vincristina, terapie che devono essere individualizzate. Gli emangiomi infantili rimangono una sfida attuale per la scienza medica, sollevando domande costanti su fattori di rischio, fattori prognostici, patogenesi, evoluzione e trattamento.
Emangioma infantile: aspetti clinici ed evoluzione
Gli emangiomi infantili si presentano come uno o più tumori di dimensioni e aspetti variabili, con predilezione nell’area della testa e del collo, ma anche altre aree come gli organi, possono essere colpiti. Nella maggior parte dei casi sono singolari, solo nel 10-25% si tratta di tumori multipli. Gli emangiomi multipli mettono sempre in discussione il coinvolgimento simultaneo degli organi. Anche senza prove chiare, è stato osservato un legame stretto tra questi, una proporzione dell’83% dei casi con emangiomi multipli, sono con coinvolgimento viscerale concomitante.
Gli emangiomi superficiali si presentano come tumori benigni rotondi o ovali, lobulati o con una superficie fine, più spesso nella regione testa-collo, con una dimensione da 1 a 25 cm. Sono il tipo più frequente, riscontrato nel 50-60% dei casi.
Gli emangiomi profondi si presentano come masse morbide, bluastre, alcuni con telangiectasia superficiale e sono il tipo più raro – 15%. Nella maggior parte dei casi, gli emangiomi si sviluppano nelle prime 2-4 settimane di vita, ma il 20% di questi può essere presente alla nascita. La lesione è dapprima una macula di colore da bianco pallido a blu-grigio, a seconda della sua profondità, o una papula con le stesse caratteristiche. Crescono durante un periodo di tempo variabile fino a 6-9 mesi, dopodiché si evolvono: il 50% regredisce all’età di 5 anni e il 90% regredisce all’età di 9 anni.
La regressione è stabilita dalla riduzione delle dimensioni, dall’intensità del colore; la pelle ritorna normale o rimane con residui di teleangiectasia, ipopigmentazione, cicatrici o depositi di grasso delle fibre. I sintomi variano con la posizione. Un emangioma delle vie aeree è accompagnato da difficoltà di alimentazione, stridore, respiro affannoso e un tipico grido, che rappresentano tutti segni di ostruzione delle vie aeree.
Come si interviene?
Al giorno d’oggi, le opzioni terapeutiche sono molteplici e possono essere individualizzate in base alle caratteristiche dell’emangioma. Dal 2008, la terapia con Propranololo è stata una terapia di prima scelta nella maggior parte delle situazioni. Diversi studi hanno evidenziato il suo utilizzo nel trattamento degli emangiomi infantili, anche in situazioni con complicanze. Può essere usato in ogni tipo di emangioma, anche in quelli grandi e complicati. La chirurgia è indicata nella deturpazione di emangiomi o resistenti a terapia multipla. Gli emangiomi localizzati perioculari possono causare gravi danni alla vista, disturbi come l’ambliopia, causati da privazione o astigmatismo. Se la chirurgia non viene indicata precocemente, questi disturbi diventano permanenti. Il vantaggio più importante è che porta a quasi la completa risoluzione dell’emangioma, ma comporta rischi di sanguinamento.
A chi rivolgersi?
Quando noti le caratteristiche di un emangioma infantile è sempre consigliato rivolgersi subito a un medico o una clinica specialistica. La migliore mossa è quella di tenere sotto controllo l’emangioma di qualunque entità, in questo modo il medico riuscirà a valutare come intervenire per risolvere il problema.